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什么是肝性卟啉病

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什么是肝性卟啉病

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徐建威
徐建威 山东大学齐鲁医院 副主任医师
肝性血卟啉病是一种常染色体显性遗传疾病，是由于有关酶缺乏引起肝内卟啉代谢紊乱而引起的疾病，由肝内卟啉代谢紊乱所致，本病属于常染色体显性遗传病。过度劳累、精神刺激、饥饿、感染、禁酒等为诱因，主要表现为下腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作。还有患者表现为光感性皮肤损害，比如出现腹部表现为剧烈绞痛伴便秘、恶心、呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，也没有腹部反跳痛和肌紧张。运动神经障碍表现有四肢软弱无力、轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等，症状常反复急性发作，可持续数天至10余天。

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坐月子期间感冒发烧头疼头晕可通过多饮水休息、物理降温、药物干预、及时就医等方式缓解。通常由免疫力下降、环境温度不适、病毒感染、产后并发症等原因引起。

1、多饮水休息

产妇需保证每日2000毫升温水摄入，卧床休息时保持头部抬高15度，家属应协助减少哺乳外活动。

2、物理降温

体温低于38.5℃时采用温水擦浴，重点擦拭颈部腋窝腹股沟，避免酒精擦拭。可配合退热贴使用。

3、药物干预

对乙酰氨基酚、布洛芬、连花清瘟胶囊等药物可遵医嘱使用。哺乳期用药需明确药物半衰期，用药后4小时内避免哺乳。

4、及时就医

持续高热超过3天或出现意识模糊、抽搐等症状，需排除产褥感染、乳腺炎等并发症，急诊查血常规及C反应蛋白。

保持居室通风但避免直吹，饮食选择小米粥、百合羹等易消化食物，哺乳前后清洁双手及乳头。