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    小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是什么病

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    小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是什么病

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    申杰
    申杰 山东大学齐鲁医院 副主任医师

    小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是一种先天性颅颈交界区畸形合并脊髓空洞形成的疾病,主要涉及小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症两种病理改变。

    1、病因机制

    胚胎期颅颈交界区发育异常导致枕骨大孔区狭窄,小脑扁桃体下疝压迫脑干和脊髓,脑脊液循环障碍形成脊髓内囊性空洞。

    2、典型症状

    早期表现为枕颈部疼痛、肢体麻木,进展期出现肌无力、感觉分离,严重者可致吞咽困难、呼吸功能障碍等脑干受压症状。

    3、诊断方法

    颅颈交界区MRI是确诊金标准,可清晰显示小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞范围及脑脊液动力学改变。

    4、治疗原则

    无症状者定期随访,出现神经功能损害需手术减压,常用术式包括后颅窝减压术、硬膜成形术及空洞分流术等。

    患者应避免颈部剧烈活动,定期复查MRI监测病情变化,术后需配合神经营养药物和康复训练改善神经功能。

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